Mullings c. La Reine

Mullings c. La Reine
Base de données – Cour (s)
Jugements de la Cour canadienne de l'impôt
Date
2017-07-20
Référence neutre
2017 CCI 133
Numéro de dossier
2016-2938(IT)I
Juges et Officiers taxateurs
Gaston Jorré
Sujets
Loi de l'impôt sur le revenu
Contenu de la décision
Dossier : 2016-2938(IT)I
ENTRE :
ERIN MULLINGS,
appelante,
et
SA MAJESTÉ
LA REINE ,
intimée.
[TRADUCTION FRANÇAISE OFFICIELLE]
Appel entendu le 20 février 2017.
Devant : L’honorable juge Gaston Jorré
Comparutions :
Représentant de l’appelant :
M. Norman John Adams
Avocat de l’intimée :
Me John Maskine
JUGEMENT
Conformément aux motifs du jugement ci‑joints, l’appel interjeté à l’encontre de la détermination établie au titre de la Loi de l’impôt sur le revenu, dont l’avis est daté du 27 juillet 2015, est accueilli, sans frais, et l’affaire est déférée au ministre du Revenu national pour qu’il procède à un nouvel examen et établisse une nouvelle détermination en tenant compte du fait que la cadette des enfants de l’appelante, X, est admissible au crédit d’impôt pour déficience mentale ou physique.
Signé à Ottawa (Ontario), ce 10e jour de juillet 2017.
« Gaston Jorré »
Juge Jorré
Référence : 2017 CCI 133
Date : 20170720
Dossier : 2016-2938(IT)I
ENTRE :
ERIN MULLINGS,
appelante,
et
SA MAJESTÉ
LA REINE ,
intimée.
[TRADUCTION FRANÇAISE OFFICIELLE]
MOTIFS DU JUGEMENT MODIFIÉS
[Les présents motifs du jugement modifiés remplacent
les motifs du jugement signés le 10 juillet 2017; ils corrigent
une erreur grammaticale contenue dans la note de bas de page 19.]
Le juge Jorré
Introduction
[1] La cadette des enfants de l’appelante, « X », est atteinte de phénylcétonurie (« PCU ») classique. La PCU est un trouble génétique qui élimine ou restreint gravement la capacité de l’organisme de métaboliser la phénylalanine (« PHE »), un amino-acide nécessaire à une croissance et à un développement sains. La PHE se trouve dans toutes les protéines alimentaires naturelles [1] . La PCU entraîne des conséquences très graves à moins que le plan de traitement nécessaire soit suivi rigoureusement et sans relâche. Si la PCU n’est pas traitée, elle peut entraîner des lésions cérébrales graves et permanentes pour l’enfant.
[2] Le passage suivant décrit clairement et succinctement à la fois la nature de la PCU et ses conséquences potentielles [2] :
[traduction]
[…] La phénylcétonurie [classique] est une déficience héréditaire qui entrave la capacité de l’organisme de métaboliser l’amino-acide phénylalanine. Il s’agit d’une maladie génétique, ce qui signifie qu’elle commence dès la naissance et dure toute la vie. C’est une maladie grave, car le métabolisme de la phénylalanine est une fonction vitale. En l’absence de la capacité de métaboliser la phénylalanine, celle‑ci s’accumule rapidement dans l’organisme (en l’espace d’un jour) jusqu’à atteindre une concentration toxique. À court terme, une concentration élevée de phénylalanine altère la capacité cognitive (fonction exécutive) et, à long terme (chez l’enfant), elle entraîne de graves lésions cérébrales permanentes.
Les personnes qui ne sont pas atteintes de cette déficience (c’est‑à‑dire, qui ne sont pas atteintes de phénylcétonurie) peuvent métaboliser la phénylalanine. Par conséquent, elles ne sont pas tenues de suivre un régime pauvre en phénylalanine. Les personnes atteintes de phénylcétonurie doivent suivre le plan de traitement et doivent faire surveiller leur dosage sanguin de phénylalanine pendant toute leur vie. Si elles ont un régime alimentaire normal, elles subiront des lésions cérébrales. La préparation prescrite à [X] est la suivante : un mélange quotidien composé de 110 grammes de poudre de Phenex‑2 et de 560 ml d’eau (divisé en 140 ml, quatre fois par jour) et 300 mg (20 parts) de phénylalanine par jour provenant de toutes les sources alimentaires, y compris des produits alimentaires et des produits métaboliques fournis par le Programme d’aide pour les maladies métaboliques héréditaires dans le cadre des Programmes publics de médicaments de l’Ontario. […]
[Non souligné dans l’original.]
[3] Comme nous le verrons plus loin, les soins thérapeutiques consistent à réguler strictement l’apport de PHE. Chaque jour, l’objectif est de consommer une quantité très précise de PHE. Si une trop petite quantité est consommée, la croissance et le développement ne seront pas normaux; si une trop grande quantité est consommée, il s’ensuivra des lésions cérébrales. Métaphoriquement, l’appelante et sa fille sont obligées de marcher sur une crête très étroite en courant de très grands risques si l’enfant tombe d’un côté ou de l’autre [3] .
[4] L’étroitesse de la « crête » est bien illustrée par le fait qu’un seul œuf contient une quantité de PHE supérieure à la dose quotidienne permise de l’enfant.
[5] En 2015, l’appelante a présenté une demande de crédit d’impôt pour déficience mentale ou physique, communément appelé crédit d’impôt pour personnes handicapées (« CIPH »), concernant X. Le ministre du Revenu national (le « ministre ») a déterminé que X ne respectait pas les exigences, et l’appelante interjette maintenant appel à l’encontre de la détermination établie [4] .
[6] La seule question que la Cour est appelée à trancher en l’espèce est de savoir si X est admissible au crédit. De nombreux points ne sont pas contestés; je constate, par exemple, qu’il n’y a pas de contestation quant au calcul et quant au fait que, si X est admissible, le crédit peut être transféré à l’appelante.
[7] Comme nous le verrons plus loin, le litige porte en fin de compte sur ce que j’appellerai « l’exigence de 14 heures par semaine ».
Le régime législatif [5]
[8] Les dispositions applicables sont celles des articles 118.3 et 118.4 de la Loi de l’impôt sur le revenu (la « Loi »); elles figurent à l’annexe A des présents motifs. Comme l’admissibilité est la seule question à trancher, et compte tenu des faits particuliers, seuls des passages de ces deux articles sont pertinents et je reproduirai seulement ci‑dessous une partie de ces articles :
118.3(1) Crédit d’impôt pour déficience mentale ou physique — Un montant est déductible dans le calcul de l’impôt payable par un particulier en vertu de la présente partie pour une année d’imposition, si les conditions suivantes sont réunies :
a) le particulier a une ou plusieurs déficiences graves et prolongées des fonctions physiques ou mentales;
a.1) les effets de la ou des déficiences sont tels que la capacité du particulier d’accomplir plus d’une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon importante si les effets cumulatifs de ces limitations sont équivalents au fait d’être limité de façon marquée dans la capacité d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne, ou sont tels que la capacité du particulier d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon marquée ou le serait en l’absence de soins thérapeutiques qui, à la fois :
(i) sont essentiels au maintien d’une fonction vitale du particulier,
(ii) doivent être administrés au moins trois fois par semaine pendant une durée totale moyenne d’au moins 14 heures par semaine,
(iii) selon ce à quoi il est raisonnable de s’attendre, n’ont pas d’effet bénéfique sur des personnes n’ayant pas une telle déficience;
a.2) s’il s’agit d’une déficience des fonctions physiques ou mentales dont les effets sont tels que la capacité du particulier d’accomplir une seule activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon marquée ou le serait en l’absence des soins thérapeutiques mentionnés à l’alinéa a.1), un médecin en titre — ou, dans chacun des cas ci‑après, la personne mentionnée en regard du cas — atteste, sur le formulaire prescrit, qu’il s’agit d’une déficience grave et prolongée des fonctions physiques ou mentales dont les effets sont tels que la capacité du particulier d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon marquée ou le serait en l’absence de ces soins :
[…]
a.3) s’il s’agit d’une ou de plusieurs déficiences des fonctions physiques ou mentales dont les effets sont tels que la capacité du particulier d’accomplir plus d’une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon importante, l’une des personnes ci‑après atteste, sur le formulaire prescrit, que la ou les déficiences sont des déficiences graves et prolongées des fonctions physiques ou mentales dont les effets sont tels que la capacité du particulier d’accomplir plus d’une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon importante et que les effets cumulatifs de ces limitations sont équivalents au fait d’être limité de façon marquée dans la capacité d’accomplir une seule activité courante de la vie quotidienne :
(i) s’il s’agit d’une déficience quant à la capacité de marcher, de s’alimenter ou de s’habiller, un médecin en titre ou un ergothérapeute,
(ii) s’il s’agit d’une autre déficience, un médecin en titre;
b) le particulier présente au ministre l’attestation visée aux alinéasa.2) ou a.3) pour une année d’imposition;
c) […]
Le montant déductible est déterminé selon la formule suivante :
[…]
(1.1) Temps consacré aux soins thérapeutiques — Pour l’application de l’alinéa 118.3(1)a.1), lorsqu’il s’agit d’établir si des soins thérapeutiques sont donnés au moins trois fois par semaine pendant une durée totale moyenne d’au moins 14 heures par semaine, le temps consacré à donner les soins est calculé selon les critères suivants :
a) n’est compté que le temps consacré aux activités qui obligent le particulier à interrompre ses activités courantes habituelles pour recevoir les soins;
b) s’il s’agit de soins dans le cadre desquels il est nécessaire de déterminer un dosage régulier de médicaments qui doit être ajusté quotidiennement, est compté, sous réserve de l’alinéa d), le temps consacré aux activités entourant directement la détermination de ce dosage;
c) dans le cas d’un enfant qui n’est pas en mesure d’accomplir les activités liées aux soins en raison de son âge, est compté le temps que consacrent les principaux fournisseurs de soins de l’enfant à accomplir ces activités pour l’enfant ou à les surveiller;
d) n’est pas compté le temps consacré aux activités liées au respect d’un régime ou de restrictions alimentaires ou d’un programme d’exercices (même si ce régime, ces restrictions ou ce programme sont pris en compte dans la détermination du dosage quotidien de médicaments), aux déplacements, aux rendez‑vous médicaux, à l’achat de médicaments ou à la récupération après les soins.
(2) Personne déficiente à charge — […]
(3) Personne déficiente à la charge de plusieurs contribuables — […]
(4) Renseignements supplémentaires — […]
118.4(1) Déficience grave et prolongée — Pour l’application du paragraphe 6(16), des articles 118.2 et 118.3 et du présent paragraphe :
a) une déficience est prolongée si elle dure au moins 12 mois d’affilée ou s’il est raisonnable de s’attendre à ce qu’elle dure au moins 12 mois d’affilée;
b) la capacité d’un particulier d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon marquée seulement si, même avec des soins thérapeutiques et l’aide des appareils et des médicaments indiqués, il est toujours ou presque toujours aveugle ou incapable d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne sans y consacrer un temps excessif;
b.1) un particulier n’est considéré comme ayant une limitation équivalant au fait d’être limité de façon marquée dans la capacité d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne que si sa capacité d’accomplir plus d’une activité courante de la vie quotidienne (y compris, à cette fin, la capacité de voir) est toujours ou presque toujours limitée de façon importante malgré le fait qu’il reçoit des soins thérapeutiques et fait usage des instruments et médicaments indiqués, et que si les effets cumulatifs de ces limitations sont équivalents au fait d’être limité de façon marquée dans la capacité d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne;
c) sont des activités courantes de la vie quotidienne pour un particulier :
(i) les fonctions mentales nécessaires aux activités de la vie courante,
(ii) le fait de s’alimenter ou de s’habiller,
(iii) le fait de parler de façon à se faire comprendre, dans un endroit calme, par une personne de sa connaissance,
(iv) le fait d’entendre de façon à comprendre, dans un endroit calme, une personne de sa connaissance,
(v) les fonctions d’évacuation intestinale ou vésicale,
(vi) le fait de marcher;
c.1) sont compris parmi les fonctions mentales nécessaires aux activités de la vie courante :
(i) la mémoire,
(ii) la résolution de problèmes, l’atteinte d’objectifs et le jugement (considérés dans leur ensemble),
(iii) l’apprentissage fonctionnel à l’indépendance;
d) il est entendu qu’aucune autre activité, y compris le travail, les travaux ménagers et les activités sociales ou récréatives, n’est considérée comme une activité courante de la vie quotidienne;
e) le fait de s’alimenter ne comprend pas :
(i) les activités qui consistent à identifier, à rechercher, à acheter ou à se procurer autrement des aliments,
(ii) l’activité qui consiste à préparer des aliments, dans la mesure où le temps associé à cette activité n’y aurait pas été consacré en l’absence d’une restriction ou d’un régime alimentaire;
f) le fait de s’habiller ne comprend pas les activités qui consistent à identifier, à rechercher, à acheter ou à se procurer autrement des vêtements.
(2) Professionnels de la santé titulaires d’un permis d’exercice — […]
[9] Il convient maintenant de souligner que le Canadian Oxford Dictionary (deuxième édition, 2004) définit ainsi l’expression « soins thérapeutiques » :
[traduction]
1 Traitement de troubles physiques ou mentaux, autrement que par la chirurgie; 2 type particulier de ce traitement.
[10] Le même dictionnaire donne trois définitions du nom « régime » :
[traduction]
1 Types d’aliments qu’une personne ou un animal mange généralement; 2 conduite alimentaire spéciale qu’une personne doit observer, particulièrement pour des raisons médicales ou pour contrôler son poids; 3 occupation régulière ou série d’activités auxquelles une personne doit se livrer, ou qui constituent sa préoccupation principale, habituellement dans un but précis (un régime de lecture récréative et d’air frais).
En l’espèce, c’est la deuxième acception qui serait pertinente.
Les questions en litige
[11] Selon les dispositions précitées, la Loi prévoit un certain nombre d’exigences qui doivent être respectées pour qu’une personne soit admissible au crédit d’impôt pour personnes handicapées; en l’espèce, ces exigences sont notamment les suivantes [6] :
1. Le particulier a une ou plusieurs déficiences graves et prolongées.
2. Les effets de la ou des déficiences doivent être tels que :
a) la capacité du particulier d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon marquée;
b) la capacité du particulier d’accomplir plus d’une activité courante de la vie quotidienne est limitée de façon importante si les effets cumulatifs de ces limitations sont équivalents au fait d’être limité de façon marquée dans la capacité d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne;
c) la capacité du particulier serait limitée de la manière décrite au point a) en l’absence de soins thérapeutiques qui respectent certaines exigences [7] .
3. Une attestation délivrée par un médecin en titre doit être présentée.
[12] L’intimée ne conteste pas que bon nombre des exigences sont respectées et avance la thèse suivante :
1. Elle admet que X est atteinte d’une ou de plusieurs déficiences graves et prolongées de sorte que
2. la capacité de X d’accomplir une activité courante de la vie quotidienne serait limitée de façon marquée en l’absence de soins thérapeutiques [8] .
3. L’intimée soutient toutefois que les soins thérapeutiques reçus ne respectent pas les exigences de la Loi.
[13] La seule question [9] à trancher en l’espèce est de savoir si les soins thérapeutiques respectent ou non les exigences de la Loi.
[14] L’alinéa 118.3(1)a.1) de la Loi prévoit que la capacité du particulier :
[…] [serait limitée de façon marquée] en l’absence de soins thérapeutiques qui, à la fois :
(i) sont essentiels au maintien d’une fonction vitale du particulier,
(ii) doivent être administrés au moins trois fois par semaine pendant une durée totale moyenne d’au moins 14 heures par semaine,
(iii) selon ce à quoi il est raisonnable de s’attendre, n’ont pas d’effet bénéfique sur des personnes n’ayant pas une telle déficience;
[15] L’argument de l’intimée se limitait plus précisément au sous‑alinéa (ii) précité et à l’exigence de 14 heures par semaine [10] ; il est bien évident que les soins thérapeutiques sont administrés plus de trois fois et que cet aspect du sous‑alinéa (ii) n’est pas contesté. L’intimée n’a pas fait valoir que les exigences énoncées aux alinéas (i) et (iii) n’ont pas été respectées.
[16] En conséquence, la question à trancher est de savoir si les soins thérapeutiques ont été administrés pendant une durée moyenne d’au moins 14 heures par semaine.
[17] Pour calculer la durée exigée de 14 heures par semaine, il importe de tenir compte des dispositions du paragraphe 118.3(1.1), qui sont ainsi libellées :
[…] le temps consacré à donner les soins est calculé selon les critères suivants :
a) n’est compté que le temps consacré aux activités qui obligent le particulier à interrompre ses activités courantes habituelles pour recevoir les soins;
b) s’il s’agit de soins dans le cadre desquels il est nécessaire de déterminer un dosage régulier de médicaments qui doit être ajusté quotidiennement, est compté, sous réserve de l’alinéa d), le temps consacré aux activités entourant directement la détermination de ce dosage;
c) dans le cas d’un enfant qui n’est pas en mesure d’accomplir les activités liées aux soins en raison de son âge, est compté le temps que consacrent les principaux fournisseurs de soins de l’enfant à accomplir ces activités pour l’enfant ou à les surveiller;
d) n’est pas compté le temps consacré aux activités liées au respect d’un régime ou de restrictions alimentaires ou d’un programme d’exercices (même si ce régime, ces restrictions ou ce programme sont pris en compte dans la détermination du dosage quotidien de médicaments), aux déplacements, aux rendez‑vous médicaux, à l’achat de médicaments ou à la récupération après les soins.
[18] La version anglaise du texte est ainsi libellée :
[…] the time spent on administering therapy
(a) includes only time spent on activities that require the individual to take time away from normal everyday activities in order to receive the therapy;
(b) in the case of therapy that requires a regular dosage of medication that is required to be adjusted on a daily basis, includes (subject to paragraph (d)) time spent on activities that are directly related to the determination of the dosage of the medication;
(c) in the case of a child who is unable to perform the activities related to the administration of the therapy as a result of the child’s age, includes the time, if any, spent by the child’s primary caregivers performing or supervising those activities for the child; and
(d) does not include time spent on activities related to dietary or exercise restrictions or regimes (even if these restrictions or regimes are a factor in determining the daily dosage of medication), travel time, medical appointments, shopping for medication or recuperation after therapy.
Les faits
[19] X est née en 2013 et a reçu un diagnostic de PCU peu de temps après, dans le contexte d’un processus de dépistage néonatal. L’appelante est la principale fournisseuse de soins de X.
[20] Pour permettre à l’appelante de présenter une demande de CIPH concernant X, un formulaire prescrit (le T2201 — Certificat pour le crédit d’impôt pour personnes handicapées) a été rempli et attesté par le Dr Murray Potter, un spécialiste en métabolisme qui traite X [11] .
[21] Le Dr Potter a fourni deux lettres à l’appui de la demande de CIPH de l’appelante. La première lettre, datée du 12 avril 2016, appuyait l’opposition de l’appelante à l’encontre de la détermination par laquelle le ministre avait refusé la demande de CIPH. La lettre expliquait la cause, les effets et le traitement de la PCU, comme cela est mentionné ci‑après [12] . Il convient de reproduire de larges extraits de la lettre :
[traduction]
[…]
La phénylcétonurie, ou PCU, est un déficit enzymatique héréditaire. L’enzyme insuffisante, la phénylalanine hydroxylase, est nécessaire pour métaboliser l’amino‑acide phénylalanine (« PHE »). En l’absence de cette enzyme, la phénylalanine, une composante de toutes les protéines alimentaires, s’accumule rapidement dans l’organisme jusqu’à atteindre une concentration toxique. En une période relativement courte (de quelques semaines à un mois), une concentration élevée de phénylalanine entraîne des lésions cérébrales irréversibles. En théorie, le traitement de la PCU est simple : réduire la consommation de phénylalanine à un niveau très faible, tout juste suffisant pour fournir à l’organisme un apport lui permettant de produire de nouvelles protéines nécessaires à la croissance et au développement, sans toutefois provoquer une accumulation toxique. En pratique, c’est un objectif très difficile à atteindre.
Le premier défi tient au fait que le degré de restriction protéique qui serait nécessaire pour assurer un niveau sécuritaire de phénylalanine dans le corps n’est pas compatible avec la vie. Par conséquent, on a créé des aliments synthétiques (appelés « aliments thérapeutiques » ou « préparations de PCU ») qui sont exempts de phénylalanine, mais qui contiennent des concentrations sécuritaires d’autres amino‑acides et d’autres nutriments. Ces aliments thérapeutiques, qui sont uniquement obtenus au moyen d’un accès spécial dans quelques centres au Canada, sont délivrés sur présentation d’une ordonnance médicale, sous la supervision étroite d’un médecin spécialiste en métabolisme et d’un diététiste. Même si les aliments thérapeutiques constituent une grande partie du régime alimentaire, il faut consommer d’autres aliments spéciaux à faible teneur en protéines pour avoir un régime alimentaire complet. Par exemple, un aliment à faible teneur en protéines pourrait être des pâtes ou un produit panifié dans lesquels l’ingrédient à haute teneur en protéines (farine) est remplacé par un substitut faible en protéines (amidon), souvent au détriment du goût. La plupart de ces aliments sont aussi offerts, par commande spéciale, dans les mêmes centres qui fournissent les aliments thérapeutiques, mais il n’est habituellement pas nécessaire d’obtenir une ordonnance pour les acheter.
Le deuxième défi est que, comme je l’ai mentionné auparavant, une certaine quantité de phénylalanine est nécessaire à une croissance et à un développement normaux, mais une trop grande quantité est toxique. L’apport de phénylalanine est soigneusement régulé par la consommation de protéines d’une alimentation normale (qui contiennent de la phénylalanine). Essentiellement, on prescrit à X une quantité précise de phénylalanine à consommer chaque jour, qui est prise sous forme de protéine alimentaire. Il faut calculer cette quantité pour chaque aliment qui est consommé à chaque repas, tous les jours. La quantité prescrite de phénylalanine, qui change selon les étapes de la croissance et du développement, doit être surveillée attentivement au moyen de dosages sanguins fréquents de la phénylalanine (chaque semaine chez un jeune enfant, puis à des intervalles de plus en plus espacés, jusqu’à atteindre tous les 1‑3 mois à l’âge l’adulte, au terme de la croissance). Seuls des laboratoires spécialisés peuvent effectuer ces dosages sanguins (c.-à-d. un hôpital de soins tertiaires ayant un laboratoire de génétique biochimique).
Les parents de X doivent lui fournir des soins comme suit :
• surveiller la concentration de phénylalanine dans le sang (au moyen d’analyses sanguines) dans le but de la maintenir entre 120 et 360 umol/l;
• préparer et administrer quotidiennement la préparation et les aliments à faible teneur en protéines (médicament pour la PCU);
• maintenir un registre des concentrations de phénylalanine dans le sang et de la consommation quotidienne de phénylalanine.
Le temps nécessaire pour gérer l’ordonnance de phénylalanine varie d’une famille à l’autre, et il m’est impossible de savoir exactement combien de temps un patient consacre à cette gestion. Toutefois, il s’agit d’une tâche quotidienne qui peut facilement exiger deux heures par jour (14 heures par semaine). En outre, il faut consacrer beaucoup de temps à mesurer et à suivre la concentration de phénylalanine dans le sang. Par conséquent, il est raisonnable de dire que la gestion de la PCU respecte l’exigence d’« au moins trois fois par semaine, et une durée totale moyenne d’au moins 14 heures par semaine ». La gestion de la PCU prend beaucoup de temps et fait en sorte qu’un enfant et un parent/fournisseur de soins ont moins de temps pour des activités quotidiennes. Il s’agit d’une maladie héréditaire qui dure toute la vie et exige un traitement continu.
La mise en œuvre tôt dans la vie d’un régime à faible teneur en phénylalanine peut réduire considérablement les déficiences mentales associées à la PCU. Si elle n’est pas traitée, la PCU provoque des lésions cérébrales sévères qui entraînent une déficience cognitive grave et l’incapacité d’exécuter les fonctions mentales nécessaires à la vie quotidienne. On a traité X dès les premières semaines de sa vie grâce à un bon contrôle métabolique, ce qui protège son cerveau et lui assure un développement complètement normal. Elle devra continuer de recevoir des soins thérapeutiques afin d’éviter les effets neuropsychiatriques indésirables de la PCU.
[Non souligné dans l’original.]
[22] Comme je l’ai déjà mentionné, le traitement de la PCU ne consiste pas simplement à éliminer ou à réduire la PHE du régime alimentaire d’une personne. Il s’agit de maintenir la consommation de PHE à un niveau très précis, ni plus ni moins, de façon que le patient ait une quantité de PHE juste suffisante pour lui assurer une croissance et un développement normaux, mais sans plus, afin d’éviter des lésions cérébrales. L’appelante a déclaré que sa consommation quotidienne de PHE était d’environ 4 300 mg. En revanche, la consommation quotidienne cible de PHE prescrite à X était de 300 mg. Cette cible pouvait être dépassée très rapidement si l’appelante ne contrôlait pas et ne suivait pas de près le régime alimentaire de X. Dans son témoignage, l’appelante a déclaré qu’un gros œuf et une tasse de lait contiennent 341 mg et 358 mg de PHE, respectivement.
[23] La deuxième lettre du Dr Potter, datée du 17 février 2017, a été produite à l’appui de l’appel que l’appelante a interjeté devant la Cour. La plus grande partie de la lettre a déjà été reproduite au paragraphe 2 susmentionné.
[24] Les soins thérapeutiques consistent à gérer de façon très précise l’apport quotidien en PHE et à assurer une consommation suffisante de tous les autres amino‑acides, à l’exception de la PHE, qui constituent l’apport protéique nécessaire à l’enfant. Pour ce faire, il faut soigneusement gérer une combinaison de trois composantes :
1. La préparation prescrite (préparation thérapeutique) que le Dr Potter a décrite comme étant des aliments synthétiques — La préparation fournit un ensemble complet de protéines, à l’exception de la PHE [13] , et doit être prise quatre fois par jour : le matin, à midi, en après‑midi et au coucher. La préparation comprend une quantité prescrite de poudre d’amino‑acide dissoute dans une quantité précise d’eau.
2. Des aliments à faible teneur en protéines transformés de manière spéciale (aliments thérapeutiques) — Par exemple, des pâtes alimentaires où la fraction à teneur élevée en protéines (comme la farine) a été remplacée par un substitut à faible teneur en protéines (comme l’amidon); malheureusement, le résultat est moins agréable au goût par rapport aux pâtes normales. Ces aliments thérapeutiques coûtent très cher.
3. Des quantités limitées d’aliments ordinaires qui comportent peu ou pas de PHE et l’abstinence totale de nombreux aliments à teneur élevée en PHE.
[25] De nombreux aliments doivent être complètement évités. Dans une lettre transmise à la commission scolaire avant que l’enfant commence la prématernelle, ses parents ont écrit ce qui suit [14] :
[traduction]
X n’est pas autorisée à manger de viande, de fruits de mer, de volaille, d’œufs, de produits laitiers, de soya, de noix, de haricots, de graines, de lentilles ou de nombreux produits qui contiennent de la farine ordinaire. Elle n’est pas non plus autorisée à consommer de l’aspartame. Tous les aliments susmentionnés contiennent trop de PHE.
[26] La quantité de PHE prescrite évolue au fil du temps.
[27] Comme cela est précisé dans la lettre du Dr Potter, les aliments thérapeutiques sont préparés spécialement pour réduire la teneur en protéines. Ces aliments thérapeutiques ne sont pas accessibles en général. Ils ne peuvent pas être achetés dans les épiceries et doivent être commandés par le consommateur et expédiés à celui‑ci. Apparemment, il existe un magasin d’alimentation spécialisée à l’Hospital for Sick Children de Toronto.
[28] Les aliments thérapeutiques sont contenus dans des emballages comportant des avertissements comme, par exemple, [traduction] « À utiliser sous surveillance médicale pour des maladies telles que des erreurs innées du métabolisme des protéines » ou [traduction] « Avis important — Doit être utilisé sous surveillance médicale. Pour le traitement diététique des troubles métaboliques héréditaires qui exigent des régimes à faible teneur en protéines. Ne convient comme seule alimentation de la personne. » Certains emballages portent la mention [traduction] « Aliment thérapeutique à faible teneur en protéines [15] ».
[29] L’appelante a présenté une demande au Programme d’aide pour les maladies métaboliques héréditaires du ministère de la Santé et des Soins de longue durée de l’Ontario afin d’obtenir des prestations pour X. Dans le cadre de la demande, le Dr Potter devait également fournir un diagnostic et signer le formulaire [16] . Le Programme couvre apparemment les coûts de certains aliments thérapeutiques [17] .
[30] En général, les soins thérapeutiques de X lui prennent très peu de temps par rapport au temps qu’elle consacre à ses autres activités normales, parce que, vu son âge, elle est incapable d’administrer ses propres soins thérapeutiques. Toutefois, l’appelante, en tant que principale fournisseuse de soins de X, est tenue d’administrer les soins thérapeutiques; cela lui demande beaucoup de temps et suppose l’accomplissement des activités suivantes :
– se procurer et conserver la préparation thérapeutique et les aliments thérapeutiques;
– planifier et préparer les repas et les collations de X, y compris ce qui suit :
• peser les aliments afin de mesurer, de calculer et de consigner dans un registre la quantité de PHE provenant de toutes les sources, préparés pour la consommation de X, pour garantir un apport quotidien exact de PHE;
• mesurer la préparation et consigner les renseignements dans un registre afin de veiller à une consommation adéquate de tous les autres amino‑acides (à l’exception de la PHE) qui constituent des protéines;
– superviser la consommation d’aliments de X afin de surveiller la quantité de PHE réellement consommée;
– si nécessaire, après un repas ou une collation, calculer de nouveau la consommation de PHE pour le reste de la journée et rajuster les collations ou les repas subséquents pour tenir compte de la consommation réelle (p. ex., si un aliment n’a pas été consommé ou s’il n’a été consommé qu’en partie de sorte que la quantité d’aliments consommée est inférieure à celle prévue, il sera alors nécessaire d’assurer une plus grande consommation de PHE en ajoutant ou en substituant un aliment par un autre; un autre exemple où des rajustements doivent être faits est le suivant : si, malgré les efforts déployés pour éviter cette situation, X finit par manger la nourriture d’un autre enfant, il peut être nécessaire de procéder à une réduction correspondante de la consommation de PHE pour la journée);
– éduquer les autres, comme les fournisseurs de soins, les enseignants, les camarades de classe et les autres parents, à propos de la PCU afin d’éviter une consommation de PHE plus grande que prévu (p. ex., de la crème glacée chez un ami);
– au moment de récupérer X auprès d’autres personnes ayant assuré sa garde, se renseigner sur la quantité de préparation thérapeutique et d’aliments thérapeutiques ainsi que d’aliments ordinaires qu’elle a consommés. Normalement, l’appelante ramassera les restes de repas ou de collations afin de les mesurer (peser) et pourra recalculer la quantité de PHE consommée jusqu’à ce moment‑là de la journée dans le but d’effectuer des rajustements pour le reste de la journée;
– assister à divers rendez‑vous médicaux avec différents médecins ainsi qu’avec le diététiste;
– surveiller la concentration de PHE dans le sang de X au moyen d’analyses sanguines hebdomadaires en vue d’assurer l’efficacité du régime faible en PHE qui lui a été prescrit.
[31] À l’annexe B, j’ai reproduit la liste complète des tâches figurant sur la feuille de temps que l’appelante a produite et qui donne une estimation du temps qu’elle a consacré à l’administration de soins thérapeutiques à son enfant. Elle a estimé qu’en moyenne, elle y a consacré environ 29 heures par semaine.
[32] L’appelante a produit une lettre qu’elle a envoyée à la commission scolaire avant que X commence la prématernelle [18] . Comme elle donne une bonne idée des défis que pose la fréquentation de l’école par X en prématernelle, je reproduis la lettre ci‑dessous :
[traduction]
Nous sommes ravis d’inscrire X en prématernelle pour septembre 2017, et elle l’est également! Son frère aîné […], actuellement en deuxième année de prématernelle, l’a bien préparée pour l’« école des grands enfants ». À l’instar de son frère, X est également atteinte de PCU (phénylcétonurie). Comme cela est précisé plus loin, j’espère que X sera placée dans la même classe de deuxième année de prématernelle que son frère afin qu’elle puisse également avoir accès au réfrigérateur qui se trouve dans la classe pour sa préparation thérapeutique.
Qu’est-ce que la PCU?
La PCU est une maladie métabolique héréditaire rare qui entraîne une déficience développementale et d’autres problèmes neurologiques lorsqu’on ne commence pas le traitement dès les premières semaines suivant la naissance. Nous avons commencé le traitement dès que X a reçu son diagnostic (quatre jours après sa naissance) et, par conséquent, elle devient une merveilleuse petite fille en bonne santé. Chez les personnes atteintes de PCU, l’organisme ne peut pas transformer un amino‑acide des protéines, la phénylalanine (souvent appelée PHE). Comme cet amino‑acide ne peut pas être complètement transformé, il s’accumule dans le sang, et les quantités excédentaires franchissent la barrière hémato‑encéphalique. L’accumulation de quantités excédentaires entraîne des lésions cérébrales et d’autres problèmes neurologiques.
Comment gère‑t‑on la PCU de X?
Heureusement, on peut gérer la PCU grâce à un régime très strict. La gestion de la PCU de X suppose ce qui suit :
1) Contrôler son apport en protéines
a. X n’est pas autorisée à manger de viande, de fruits de mer, de volaille, d’œufs, de produits laitiers, de soya, de noix, de haricots, de graines, de lentilles ou de nombreux produits qui contiennent de la farine ordinaire. Elle n’est pas non plus autorisée à consommer de l’aspartame. Tous les aliments susmentionnés contiennent trop de PHE. Même les fruits et les légumes doivent être soigneusement pesés et pris en compte pour que l’apport quotidien en PHE respecte la cible quotidienne; un apport supérieur à la cible risque d’entraîner des lésions cérébrales, et un apport inférieur risque d’entraîner un retard de croissance. On doit tenir compte de tout ce que X mange. De même, tout ce qu’elle ne mange pas doit être soustrait de son apport quotidien.
2) Boire une préparation ne contenant pas de PHE
a. La préparation thérapeutique de X fournit à son corps la plupart des protéines, des vitamines et des minéraux, ne contenant pas de PHE, dont elle a besoin pour grandir comme les enfants de son âge.
3) Manger des aliments spéciaux à faible teneur en PHE
a. Ces aliments sont considérés comme des « aliments thérapeutiques » et sont obtenus par commande spéciale (c.-à-d. qu’ils ne sont pas vendus dans les épiceries).
4) Subir des analyses sanguines chaque semaine ou toutes les deux semaines
a. X est surveillée par une équipe du McMaster Children’s Hospital. Elle doit subir des prises de sang toutes les deux semaines pour veiller à ce que la concentration de PHE dans le sang se situe dans une fourchette précise. Lorsque la concentration est trop élevée, nous nous rendons à l’hôpital chaque semaine pour que son équipe des soins cliniques puisse rajuster en conséquence les exigences relatives à son régime et à sa préparation thérapeutique.
Pour vous donner une idée du régime très strict auquel X est soumis, X est actuellement autorisée à consommer 300 mg de PHE par jour (environ 6,5 g de protéines) d’aliments que nous avons pesés et pris en compte. Un gros œuf contient 341 mg de PHE. Une tasse (250 ml) de lait contient 358 mg de PHE. Par conséquent, comme vous pouvez le constater, X ne peut manger aucun des aliments susmentionnés à titre d’exemple, car la consommation de chacun d’eux, pris individuellement, l’amènerait à dépasser son apport quotidien permis, ou presque, ce qui signifie qu’elle ne pourrait consommer rien d’autre sans qu’il y ait une augmentation de la concentration de PHE dans le sang et que cela n’entraîne finalement des lésions cérébrales.
Actuellement, en prématernelle, X ne mange pas ce que le centre fournit aux autres enfants. Sa nourriture est préparée et pesée à la maison et ses enseignants la lui donnent à l’heure de la collation et à celle du dîner. Le centre m’a transmis son menu afin que je puisse fournir des options similaires le plus souvent possible (p. ex., des spaghettis à faible teneur en protéines, du pain aux bananes à faible teneur en protéines, etc.). Le personnel enseignant de X sait que tout aliment qui n’est pas consommé doit être retourné à la maison pour être pesé, et il y a un avis (semblable à un avis concernant une allergie grave) dans la classe qui indique qu’elle ne doit pas manger la nourriture de ses camarades de classe ni des aliments contenant des protéines. Chaque fois que l’école offre une gâterie, les responsables communiquent avec moi pour me demander si elle est autorisée à la manger, car il y a des aliments que nous mangeons tous qu’elle peut aussi consommer (p. ex., des pommes, une purée de pommes, certaines sucettes glacées/glaces à l’eau et certains bonbons), ou m’avisent pour que je puisse fournir une solution de rechange à faible teneur en protéines (p. ex., de petits gâteaux à faible teneur en protéines) afin qu’elle ne se sente pas exclue.
Qu’est‑ce que cela signifie pour l’école?
Vu les nombreuses allergies et restrictions alimentaires concernant les enfants aujourd’hui, j’espère que cette situation ne représentera pas un changement important pour l’école. Tout comme pour les autres élèves, je vais bien entendu fournir le dîner/les collations de X chaque jour. Ce qui sera différent pour elle, c’est qu’elle devra rapporter à la maison tout ce qu’elle n’aura pas mangé au lieu de jeter ces restes à la poubelle ou de les placer dans le bac vert. De plus, et c’est probablement ma plus grande inquiétude, elle ne peut pas partager sa nourriture avec ses amis. Si elle donne sa nourriture à ses amis, elle aura faim, et si elle mange la nourriture de ses amis, elle risque de consommer des protéines que cette nourriture pourrait comporter. Par aill